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中华鱼鳞病康复治疗中心
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鱼鳞病的病因病理
    一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关,鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
    组织病理
    寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄,角质层轻中度增厚,颗粒层减少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层少许炎症细胞浸润;板层状鱼鳞病表现为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮上层有炎症细胞浸润;非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度,伴有轻度角化不全和棘层肥厚,真皮浅层淋巴细胞浸润。
鱼鳞病诊断与鉴别诊断
    根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善。
鱼鳞病诊断依据
遗传性疾病;
  2.四型的皮损表现;
  3.组织病理改变  
  1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;  
  2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;  
  3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
先天性鱼鳞病诊断要点
    根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,诊断易确定。
  但需注意除外获得性(症状性)鱼鳞病,常为红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、瘤型麻风等病的一种表现。
鱼鳞病主要症状与体症
鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
  [症状体症] 按症状和体征可分四型: 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁之间发病; (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤; (3)主要分布在四肢伸侧、背部; 2.性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后3个月内发病,仅男性受累; (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧; (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。 3.先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞; (2)严重者手足呈爪形; (3)常染色体显性遗传。 4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长; (3)2/3患者有睑外翻。
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